パナイトポーラス症候群

概要

パナイトポーラス症候群はPanaiotopoulos syndromeと表記し、パナイトポラス症候群やパナエトポラス症候群とも読まれます。

パナイトポーラス症候群は、睡眠中に嘔吐を伴う意識障害とそれに続くけいれん重積発作を特徴とする、幼児期には比較的よくみられるてんかん症候群です。発作は半分の方で6回以下とあまり多くはなく、年齢とともに通常は数年以内に見られなくなります。

好発年齢

多くの方は3〜6歳の幼児期に初めての発作を起こします。小児てんかんの約6%を占める、比較的頻度の高いてんかんなのですが、発作症状が分かりにくいこともあり正しく診断されていない方も多くいらっしゃいます。

原因

てんかんや熱性けいれんの家族歴や既往歴のある方が比較的多いことから、他のてんかんと同様になんらかの遺伝的な素因があるのだろう、とは言われております。

しかし、パナイトポーラス症候群の原因となる特定の遺伝子というものは見つかっておらず、多くのてんかんやその他の疾患と同様に、複数の遺伝子が関与した、いわゆる体質として考えるのが妥当と思われます。

発作・症状

このてんかんの発作症状は自律神経発作と呼ばれるもので、悪心や嘔吐などの胃腸症状や意識障害が特徴的です。また、3分の2の方が睡眠中に発作を起こし、半分弱の方が重積(長時間の発作)すると言われてます。

典型的には、睡眠中に嘔吐し意識がぼんやりし、ときにけいれん発作(からだの片側から始まります)に伸展して重積状態となります。

発作の頻度は少なく、3分の1の方は1回のみ、半分の方は6回以下と言われていますが、10回以上起こす方も1-2割いらっしゃいます。

診断

特徴的な発作症状と脳波所見で診断します。

脳波検査では、ほとんどの方で複数の場所から出現する棘波(多焦点性の棘波)が見られ半分以上の方では後頭部に見られます(図1、図2)。そのため以前は良性後頭葉てんかんと呼ばれていましたが、後頭部には限定しないことや年齢とともに所見が移動することから、現在では単に「パナイトポーラス症候群」と呼ぶこととなっています。

棘波の形状はローランドてんかんのローランド発射とよく似ており、出現部位も後頭部とは限らないことから脳波所見のみでローランドてんかんと区別することは難しいこともあります。そのため、脳波所見だけではなく発作症状も十分に考慮してローランドてんかんと区別する必要があります。

図1 5歳女児 睡眠に関連して嘔吐し意識消失する発作を反復している。両側後頭部に棘波や棘徐波を主に睡眠時に頻発している。
図2 8歳男児 5歳頃から就寝中に嘔吐し意識消失、左半身のけいれんを反復している。多焦点性の棘波を認めるが、年齢とともに出現部位は変化している。

脳の画像検査で異常は見られないため、発作症状と脳波所見から典型的なパナイトポーラス症候群と診断できる場合に画像検査は必ずしも必要ありません。治療がうまくいかない場合や典型的ではない場合は、その他のてんかんの可能性を考慮して画像検査が必要となります。

治療

前述のように多くは睡眠中に限定した発作を生涯で6回以下しか起こさない方が半分以上なので、パナイトポーラス症候群と診断できる場合は基本的に無治療で様子を見ます

ただし、重積しやすいこともパナイトポーラス症候群の特徴ですので、重積して救急搬送されたことのある方などは抗てんかん薬による治療をすることもあります。

また、6回以上起こす方もなかにはいらっしゃいますので、短期間に何回も起こす場合も治療を開始することが多いです。

抗てんかん薬による治療はバルプロ酸ナトリウム、クロバザム、レベチラセタムが有効とされしばしば使用されます。一方で多くの焦点てんかんで有効性の高いカルバマゼピンに関しては、脳波や発作を悪化させる可能性があるとの報告があるため避けられる傾向にあります。

パナイトポーラス症候群の発作は通常数年間で起こらなくなりますので、2年程度発作が抑制されていれば、脳波異常が残存していても内服薬の中止を検討してよいとされています。

予後

パナイトポーラス症候群は、ローランドてんかんと同様に年齢依存性の焦点てんかんです。通常は年齢とともに数年以内、遅くとも11〜13歳までには発作を起こさなくなります

基本的には発達などに問題はなく、長時間の発作を起こしたとしても後遺症などを残すことはありません。

おわりに

自律神経発作は症状がわかりにくく、胃腸炎と間違えられてんかんの診断に至っていない方、逆に重積発作となって意識障害が長引いた場合には急性脳症と間違えられて過剰な治療を受けられている方などがしばしば見られます。

パナイトポーラス症候群であれば治療は必要ないことが多いとはいえ、診断に至らず治療をされていないことと正しく診断されて無治療で経過を見ることでは大きな違いがあります。また、正しく診断されることで今後どのような経過をたどるのかの見通しが立つことは特に保護者の方にとっては大きな安心に繋がるのではないでしょうか。

症状と脳波所見より診断は概ね可能ですので、本稿に書かせていただいたような症状を繰り返しておられるかたは、一度脳波検査を受けられることをお勧め致します。

参考文献

  1. ILAE. EpilepsyDiagnosis.org. https://www.epilepsydiagnosis.org/syndrome/panayiotopoulos-overview.html [閲覧日:2021.1.21]
  2. 大塚頒子, 小国弘量. Panayiotopoulos症候群 – underdiagnosed and underrecognized epileptic syndrome-. 脳と発達 2008;40:231-4.
  3. 平野嘉子. Panayiotopoulos症候群とGastaut型遅発性小児後頭葉てんかん. 小児内科 2015;47:1585-9.

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